Гемосидероз легких

Гемосидероз легких – нечасто встречающаяся патология, при которой наблюдаются кровоизлияния в органы дыхания. Болезнь имеет волнообразное рецидивирующее течение.

Что такое Гемосидероз легких

При гемосидерозе легких имеет место чрезмерное отложение пигмента гемосидерина, обогащенного железом в легких, что объясняется повторяющимися кровотечениями в дыхательном органе. Эти кровоизлияния нередко вызывают респираторные осложнения в виде трахеита, пневмонии, тонзиллита. С течением времени происходит поражение легких необратимого характера.

Виды

Гемосидероз легких принято классифицировать в соответствии с течением, он бывает:

- острым – ведет к гибели в течение нескольких месяцев;
- рецидивирующим – продолжительность жизни варьируется от 2,5 до 5 лет.

Различают местную и общую форму заболевания.

В первом случае гемосидерин накапливается в кожных покровах и органах дыхания. К развитию патологии приводит эритроцитный распад, при котором гемоглобин синтезируется в кровяную плазму. Происходит накопление гемосидерина в кровоизлияниях с формированием гематом.

Местный гемосидероз наблюдается при хроническом венозном застое в дыхательных органах. Кровяные элементы проникают через стенки сосудов, провоцируя кровоизлияние. Из-за этого в лимфатических узлах и альвеолах появляются многочисленные клетки, внутри которых находится гемосидерин. Главный признак хронического венозного застоя – одышка.

При общей форме заболевание гемосидерин накапливается в клетках печение, селезенках, почек, костного мозга, железах, отвечающих за слюно- и потоотделение.

Причины возникновения

Лёгочный гемосидероз может быть первичной патологией органов дыхания или иметь вторичную форму, развиваться вследствие других заболеваний.

К его развитию может приводить синдром Хайнера (аллергическая реакция на коровье молоко);

Встречается также гемосидероз неясной этиологии.

Вторичную форму заболевания могут провоцировать патологии аутоиммунного характера, болезни крови, нарушения в работе легких и сердца от бронхогенной кисты до стеноза митрального клапана. Проблема может развиться на фоне тромба в артерии, питающей легкие, сердечной недостаточности.

Среди других причин можно делить: 

- разнообразные инфекции и возникшие на их фоне осложнения, к примеру, сепсис или бактериальная пневмония;
- заболевания печени;
- частые переливания крови;
- резус-конфликт;
- злокачественные новообразования в легких и метастазы;
- зависимость от кокаина;
- проникновение инородного тела в легкие;
- травмы.

Симптомы и признаки

При гемосидерозе легких доминирует респираторная симптоматика: болевые ощущения в области горла, кашель.

Для острой фазы характерно повышение температуры тела, появление одышки, головокружения. Может наблюдаться внезапная слабость, дискомфорт в области груди и суставов, кровохарканье. Кожа бледнеет или синеет, снижается кровяное давление, сбивается ритм сердца. Такие обострения продолжаются от нескольких часов до 14 дней. В легких могут быть слышны влажные хрипы.

При хронической фазе происходит медленное исчезновение симптоматики. Может наблюдаться сухой кашель со слабостью. Кожа становится бледной, снижается масса тела, селезенка и печень увеличиваются в размерах, что становится заметно при пальпации. В легких могут прослушиваться трескучие хрипы в связи с разрастанием соединительной ткани. Ремиссия может продолжаться несколько дней или лет. В такие периоды жалобы иногда отсутствуют полностью.

Повторное проявление заболевание носит более тяжелую форму.

Какой врач лечит

Терапией гемосидероза легких занимается врач пульмонолог. За помощью при появлении первых признаков недуга также можно обратиться к терапевту.

Методы диагностики Гемосидероза легких

При появлении подозрений на развитие гемосидероза легких пациенту обязательно назначают рентгенографию грудной клетки. Дополнительно необходимо сделать КТ органов грудной клетки и КТ легких. Это самые информативные диагностические методики. Своевременно пройденное обследование в «Клинике Здоровья на Курской» не позволит запустить болезнь. Диагностика проводится на современном оборудовании в комфортных для пациентов условиях. Стоимость обследования одна из самых низких в Москве.

Методы лечения

Острую форму заболевания лечат в стационаре. Гемосидероз легких встречается редко, поэтому большая часть лечения и предписаний базируется на наблюдениях и клинической практике врачей. Тактика терапии подбирается в соответствии с характером протекания заболевания.

Пациентам с таким недугом прописывают глюкокортикостериды и цитостатики. Данные препараты оказывают подавляющее действие на иммунитет, уменьшая аутоиммунное воспаление.

При необходимости проводится поддерживающая терапия гормонами в минимальной дозировке. Если рецидивов нет в течение 1,5-2 лет доза стероидов уменьшается либо отменяется.

Комплекс терапевтических мероприятий также включает в себя очистку крови за счет избирательной ликвидации из нее плазмы. При тяжелой форме анемии может понадобиться переливание крови.

Терапия вторичного гемосидероза подразумевает лечение основной болезни.

Результаты

Отсутствие лечение при гемосидерозе легких может привести к развитию фиброза и других осложнений. Такое обычно происходит при частых обострениях заболевания. Нормальная легочная ткань может вытесняться рубцовой, что влечет за собой уменьшения количества кислорода в крови, дискомфорт от нехватки воздуха. К опасным осложнениям причисляют дыхательную недостаточность, легочную гипертензию, массивные легочные кровотечения.

Важно не дать болезни спрогрессировать. Принимать все назначенные врачом препараты для достижения стойкой многолетней ремиссии.

Реабилитация и восстановление образа жизни

Реабилитация после гемосидероза легких обычно длительная. Важно неукоснительно следовать предписаниям врачей. Периодически делать КТ легких и органов грудной клетки.

Образ жизни при Гемосидерозе легких

При гемосидерозе легких необходимо отказаться от вредных привычек, в особенности от курения. Профилактика вторичной формы заболевания заключается в своевременной терапии сопутствующей патологии